A doença de Von Willebrand ou VWD é uma doença genética e hereditária caracterizada pela diminuição ou ausência da produção do fator de Von Willebrand (VWF), que possui papel importante no processo de coagulação. De acordo com a alteração, a doença de Von Willebrand pode ser classificada em três tipos principais:
Tipo 1, em que há diminuição parcial da produção de VWF;
Tipo 2, em que o fator produzido não é funcional;
Tipo 3, em que há deficiência completa de fator de Von Willebrand.
Esse fator é importante para promover a adesão das plaquetas ao endotélio, diminuindo e parando sangramentos, e ainda transporta o fator VIII da coagulação, que é importante para evitar a degradação das plaquetas no plasma e é necessária para ativação do fator X e continuação da cascata de coagulação para formação do tampão plaquetário.
Essa doença é genética e hereditária, ou seja, pode ser passada entre gerações, no entanto, pode também ser adquirida durante a vida adulta quando a pessoa possui algum tipo de doença autoimune ou câncer, por exemplo.
A doença de Von Willebrand não tem cura, mas sim controle, que deve ser feito ao longo da vida de acordo com a orientação do médico, tipo da doença e sintomas apresentados.
Sintomas: os sintomas da doença de Von Willebrand dependem do tipo da doença, no entanto, os mais comuns incluem: Sangramentos frequentes e prolongados do nariz, sangramento recorrente das gengivas, excesso de sangramento após um corte, Sangue nas fezes ou urina, Hematomas frequentes em várias partes do corpo, Aumento do fluxo menstrual. Normalmente, estes sintomas são mais severos em pacientes com doença de Von Willebrand tipo 3, pois existe maior deficiência da proteína que regula a coagulação.
